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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

广西博白：乡村的年味儿越来越浓******

　　本报驻广西记者 宾 阳

　　腊月迎春，桂东南乡村的年味越来越浓。1月5日晚，六万大山西麓、千岛湖东岸，广西壮族自治区博白县江宁镇长江村锣鼓喧天、载歌载舞、热闹非凡，“我们的中国梦——文化进万家”文化惠民文艺演出正在这里举行。

　　有一股力量催人奋进

　　当晚的节目丰富多彩，独唱、舞蹈、杂技、小品、快板等各种形式的文艺演出深受村民喜欢。“特别是采茶戏小品《三下跪》，讲的故事就发生在我们身边，让我非常感动。”长江村村民李阿姨有感而发。

　　《三下跪》讲的是养羊专业户刘济源对偷羊村民李中田的谅解并提供就业机会的故事。博白县采茶剧团团长吕光东说：“守法、孝顺、包容互助、坚定理想信念和奋发图强，是该作品展现给观众的主题思想，弘扬社会主义核心价值观。”

　　《三下跪》正是根据长江村发生的故事而创作的。刘济源的生活原型是长江村土生土长的“80后”刘入源。近年来，刘入源以“公司+合作社+农户”的产业化经营模式，带动1500户贫困户养殖黑山羊脱贫致富，户均年增收2万元以上。与此同时，刘入源热心公益，2017年起，每年捐助120万元，用于扶贫帮困。2018年以来，刘入源先后被授予“全国农业劳动模范”“中国青年五四奖章”“全国脱贫攻坚先进个人”“全国十佳农民”等称号，当选第十三届全国人大代表。

　　“自己的经历被搬上文艺舞台，是乡亲们的信任、社会的认可，我更觉责任重大。”刘入源表示，今后要不断创新模式，把特色产业做强做大，推动乡村振兴，让更多的乡亲发家致富。

　　把欢乐送到村头巷尾

　　“《秋意》《心之愿》两个舞蹈节目美到醉人。”1月4日晚，博白县的文化惠民演出在水鸣中学举行，喜欢舞蹈的初三学生李美琳说，“看到精彩的演出，学习疲劳感立马烟消云散。”

　　“通过下乡演出，我们更了解基层，更清楚观众喜欢什么节目，对创作很有帮助。”李开贵是博白县采茶剧团的年轻舞蹈演员，他认为，基层舞台是一个实打实的练功坊、大学校。

　　水鸣中学教师宾业菊表示，演职人员下午就来搭台了，晚上演完还要拆运，加上天寒地冻，演职人员好辛苦，“基层群众的欢乐当中饱含艺术工作者的汗水”。

　　“虽然辛苦，收获也是满满的。”身兼演员和主持人的黄一苹感慨地说，从2017年至今，她主持文化惠民演出已经有200多场。印象最深的是有一次演出中下起了雨，很冷，演员们坚持演出，观众一个也没走，撑着雨伞看完演出。“结束后，乡亲们送来了姜糖水，并感谢演员们冒雨表演精彩节目。那一刻，我们感动得泪流满面。”黄一苹说。

　　按照计划，2022年10月10日至2023年1月10日，“我们的中国梦——文化进万家”博白县2022年文化惠民文艺演出共38场，由博白县采茶剧团艺术中心组织举行，在全县28个乡镇的乡村、社区和学校巡演。

　　“演职人员白天在县城上班，下班后到相关乡镇村屯演出，持续近3个月。”吕光东表示，有时候去一些偏远的乡镇，路程较远，演出后回到县城，已经是凌晨一点多了。

　　在节目方面，博白县的文化惠民演出注重基层群众喜闻乐见、文化传承、艺术欣赏和生活科技普及，兼顾艺术性、娱乐性、正能量和政策宣传，提高乡村群众参与热情。

　　乡村振兴需要文化振兴，需要把文化发展成果带到基层，丰富群众精神文化生活，增强群众文化自信。“把欢乐送到村头巷尾，让艺术走进基层、贴近群众、融入生活。”吕光东说。

　　促进人民精神生活共同富裕

　　习近平总书记指出，共同富裕是全体人民共同富裕，是人民群众物质生活和精神生活都富裕。

　　博白是人口大县、农业大县，全县常住人口近200万，近六成在农村。在乡村振兴中推动人民群众精神生活共同富裕，任重道远。

　　“除了县采茶剧团艺术中心承担的文化惠民主题演出，全县还有70多个民间文艺团体，每年到各个村屯演出数千场次。”博白县文体广电和旅游局副局长庞剑表示，其中，大部分演出被列入政府扶持范围，每场补贴2000元至3000元。执行过程中实施抽查机制，调查演出的群众满意度，并据此协调演出团队，确保演出质量。

　　水鸣联合采茶戏团目前有11人，以演出桂南采茶戏为主，剧目多为《吕蒙正》《董永卖身葬父》等古装剧，每年演出近300场。该团的骨干演员梁振业表示，政府补贴可以解决剧团部分开支，更重要的是激发民间艺人创作和演出的热情，不断提高节目质量。

　　博白是中国民间文化艺术之乡，桂南采茶戏是该县代表性民间戏曲艺术。在国有文艺院团体制改革当中，博白县采茶剧团改制成立县采茶剧团艺术中心、县民间文化艺术保护传承和展演中心，并在各乡镇成立30个艺术培训中心。2015年起，博白县与广西艺术学校合作，委托办班培养采茶戏和杂技人才，培养对象均为各艺术培训中心发现的好苗子。几年来，一批又一批青年艺术人才从学校毕业回到县里，队伍日益壮大。

　　青年演员覃福友2015年被选送到广西艺术学校学习戏曲专业，2018年毕业回来之后，他参加了新编排的大型桂南采茶戏《绿珠女》《八桂先锋朱锡昂》等剧目排演，表现出色。如今，覃福友已成为采茶剧团独当一面的年轻骨干演员。

　　“下一步，我们将继续着力提升公共文化服务水平，推动文化事业和文化产业发展，为人民精神生活共同富裕提供丰富精神食粮和重要保障。”庞剑说。

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）