腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
宁夏建设“三个国家级平台” 支撑枸杞全产业链现代化发展******
中新网银川1月17日电 (李佩珊 屈琳昆)记者17日从宁夏现代枸杞产业质量安全工作新闻发布会上获悉,国家枸杞产品质量检验检测中心(宁夏)已完成筹建,即将验收投运。至此,宁夏建成中国枸杞研究院、国家枸杞质量检验检测中心(宁夏)和国家级中宁枸杞市场“三个国家级平台”,合力推进基地稳杞、龙头保杞、科技兴杞、质量立杞、品牌强杞、文化活杞“六大工程”,宁夏现代枸杞产业正朝着种植规模化、质量标准化、管理规范化、市场品牌化、产业形态一体化方向发展。
截至2022年底,宁夏枸杞种植面积为43.5万亩,更新挖减5.5万亩,实际保有38万亩,基地标准化率80%,鲜果产量30万吨,鲜果加工转化率30%,精深加工产品达10大类100余种,综合产值较上年增长10%。
宁夏林业和草原局党组成员、副局长王自新表示,“三个国家级平台”从科技研发、质量安全、市场培育三个方面集中发力,支撑了枸杞全产业链现代化发展。中国枸杞研究院组建了枸杞资源与遗传育种、生态种植、病虫害综合防治、质量标准与测试、功效物质基础、产业中试孵化6个研究中心,以及宁夏枸杞创新中心、枸杞技术成果信息化转化应用中心2个转化应用中心。国家枸杞产品质量检验检测中心(宁夏)主要依托宁夏药检院建设,目前已通过中国认证认可监督管理委员会检验检测机构计量资质认证(CMA认证),预计2023年上半年正式运行。国家级中宁枸杞市场是农业农村部和宁夏回族自治区人民政府共同推进的“部区共建”项目,已建成“中宁国际枸杞交易中心”线上交易平台,30多家企业、商户开展了线上交易。
同时,为加强枸杞产品质量安全抽检,宁夏农业农村厅在沙坡头区、中宁县等地创建枸杞农药标准化经营示范门店74家,设立枸杞用药专柜,确保枸杞用药合法合规。2022年,宁夏市场监管厅、林草局全年开展抽检3562批次,枸杞主产县(区)对辖区内生产经销的枸杞及其制品定期开展监督抽检,枸杞生产经营主体按照规定开展自检,以此确保枸杞质量安全,持续提升从“田间”到“舌尖”质量安全管理全过程。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)